HEMOFILIA

PROBLEMAS NA COAGULAÇÃO DO SANGUE

 Definição

               O nome Hemofilia foi escrito por Hopff pela primeira vez em 1828 e hemofílico é o termo que designa o indivíduo que sofre desta doença. É uma doença genético-hereditária que se manifesta quase exclusivamente no sexo masculino. Caracteriza-se por desordem no mecanismo de coagulação do sangue que pode resultar em hemorragias difíceis de serem controladas. Na fase adulta elas são menos frequentes, já que as atividades físicas tendem a diminuir de acordo com a idade e, portanto os pequenos traumas (pancadas) cotidianos também diminuem.

Moriel Sophia

Cromoterapeuta – Sinaten 0880

               Existem três tipos identificados, mas a literatura se posiciona em relação aos tipos A e B. O que os diferencia é o “fator de coagulação” do sangue que os portadores da doença deixam de fabricar. Como veremos abaixo, a do tipo A ocorre por deficiência do Fator VIII e a do tipo B, por deficiência do Fator IX. Tais fatores no sangue geralmente se mantêm os mesmos durante toda a vida.

               Por falta de esclarecimento ainda fica a idéia de que os hemofílicos estão sujeitos a hemorragias intensas e sangram até morrer em função de um pequeno ferimento. O mais comum, porém é a ocorrência de sangramentos espontâneos e frequentes dentro dos músculos ou das articulações, responsáveis por seqüelas que afetam a mobilidade dos membros atingidos. No passado realmente era causa de morte precoce, mas hoje, desde que recebam os cuidados necessários, os portadores da doença têm condição de levar vida saudável por muitos e muitos anos.

O Sangue

               Contêm muitas proteínas, entre elas os chamados “fatores de coagulação”. Nele estão presentes 13 fatores que trabalham juntos e são responsáveis pela formação do coágulo que estanca o sangramento, produzindo o efeito conhecido como coagulação. Se um dos fatores está ausente ou diminuído, a reação em cadeia é interrompida e o coágulo não se forma corretamente e a hemorragia continua.

Fator de Coagulação

               A coagulação nada mais é do que a passagem de um líquido ao estado sólido. Suas dificuldades são devidas à ausência hereditária de determinados fatores sanguíneos, indispensáveis à produção da enzima tromboquinase, que é fundamental à ocorrência do processo, por sua vez, ligada ao cromossoma X e que se manifestada quase que exclusivamente nos indivíduos do sexo masculino. Por este motivo, esta é mais demorada ou quase inexistente, provocando hemorragias freqüentes, especialmente a nível articular e muscular. Para que ela ocorra tem que surgir a figura do coágulo, ou seja, de uma massa compacta semi-sólida de sangue ou linfa, que veda orifícios de vasos e estanca a hemorragia.

               Neste processo, a enzima tromboquinase (tromboplastina – fator III) é liberada pelas células endoteliais (revestimento interno) dos vasos e pelas plaquetas existentes na região, tornando inativa a heparina, justamente por ser uma substância anticoagulante. Então, sem a heparina, a protrombina passa à forma ativa denominada trombina pela presença de íons cálcio e vitamina K. A trombina age sobre o fibrinogênio e o transforma em fibrina, que é uma proteína em forma de filamento de fibrina dispostos em todas as direções, formadora de uma rede em cujas malhas encalham: hemácias, leucócitos e plaquetas. Esta função aglutinadora das plaquetas constrói uma rolha obturadora no mecanismo da hemostasia (estancamento hemorrágico).

               Abaixo, citam-se as várias substâncias necessárias para que haja coagulação do sangue. As mais importantes são:

tromboquinas: fabricada pelas plaquetas.

protrombina: formada pelo fígado.

cálcio (fator IV): existente no sangue.

fatores acessórios: estão sendo estudados e cujos mecanismos de ação não foram esclarecidos. 

               Para que a coagulação ocorra tem-se que percorrer o seguinte esquema:

tromboquinas + protrombina + cálcio + fatores acessórios = trombina.

trombina + fibrinogênio = fibrina.

fibrina + células (paredes vasculares) = coágulo. 

               Mais uma vez se fazem presentes fatores desconhecidos e que são causas predisponentes para o surgimento das doenças por nós abordadas, tornando as análises, por enquanto, sem um perfeito esclarecimento do mecanismo de disparo das mesmas. No caso em questão, conclusões poderão ser tiradas de que a “insuficiência hepática” é a vilã devido à perturbação acentuada na elaboração do fibrinogênio, componente presente na fibrina (como visto acima), constituindo assim um dos fatores no desenrolar da hemorragia em questão. Dentre as múltiplas funções regentes pelo fígado, este também é o produtor de fibrinogênio, que se encontra normalmente dissolvido no plasma sanguíneo e que reage em conjunto com a trombina, presente sob a forma de protrombina.

               Há grande probabilidade da presença de uma Síndrome Hemorrágica, na dependência de fatores condicionados à “insuficiência hepática” ou ao que a ela se vierem unir, responsabilizando-a pelas perturbações na esfera da coagulação sangüínea e no trofismo (alimentação) vascular, evidenciando um afrouxamento do cimento (fixador) intercelular das veias, responsável pelas hemorragias na presença de um deficit de Vitamina A. O organismo humano não sintetiza esta vitamina, recebendo-a diretamente em alimentos como o: leite, manteiga, ovos, etc. Já o caroteno, uma provitamina, é encontrado nas verduras / vegetais e transformado no fígado em Vitamina A, sob a interferência de um fermento denominado carotinase.

Elementos Constituintes da Enzima Tromboquinase

Cálcio: sua necessidade é geralmente suprida por laticínios, especialmente leite. A maior parte (90%) é armazenada nos ossos, com uma troca constante ocorrendo com o sangue, tecidos e ossos. Sua absorção no organismo somente se dará com a presença da Vitamina D. Uma das funções deste mineral está relacionada com a “coagulação do sangue”, através da sua relação com a proteína protrombina. É fundamental para a construção e fortalecimento de ossos e dentes, e a menor deficiência pode afetá-los, fazendo surgir a:

osteoporose: o osso é um tecido vivo, duro, formador do esqueleto e se apresenta como uma matriz de tecido conjuntivo composto de osseína e fibras colágenas impregnadas de sais de cálcio. A osteoporose é uma doença que atinge os ossos de uma forma progressiva, mas contínua, provocando a perda de massa óssea, sujeitando-os a fraturas e os tornam: ocos, finos e de extrema sensibilidade. Faz parte do processo normal de envelhecimento e é mais comum em mulheres que em homens. Para as mulheres na faixa dos cinqüenta anos a produção de estrógeno diminui e a ovulação é interrompida, ela para de menstruar e tem perda de massa óssea em decorrência da queda dos níveis de estrógeno. Raramente apresenta sintomas, necessitando realizar os exames de densitometria para acompanhamento. Todos os dias nosso organismo recebe cálcio dos alimentos ingeridos e perde através da urina. Quase nunca dói e quando acontece é porque houve fratura ou uma patologia associada, chamada de:

síndrome dolorosa miofascial (pontos-gatilho): uma disfunção neuromuscular regional que tem como característica a presença de regiões sensíveis em bandas musculares com contraturas (tensão) que produzem dor em áreas distantes ou adjacentes (ao lado). Pode se originar em um único músculo ou envolver vários músculos, gerando padrões complexos e variáveis de dor.

osteoartrose: dentre todas as patologias que acometem os indivíduos à partir da 4ª década da vida, sem dúvidas é a mais comum delas (até 90 % da população adulta). É também conhecida como: artrose, processo degradativo articular, processo degenerativo articular. Resulta entre a destruição cartilaginosa, cuja função básica é a de diminuir o atrito (mecanismo de absorção de choque) entre duas superfícies ósseas quando estas executam qualquer tipo de movimento. Uma articulação normal é a que apresenta hidratação e integridade. 

A osteoporose somente passa a preocupar quando começam os riscos de fraturas. Tais fraturas acabam complicando a saúde do idoso, limitando e dificultando a locomoção, dentre outras anomalias.  As mais comuns são:

fraturas de punho: um ponto de apoio, mas com ossos sensíveis, com pouca estrutura para sustentar o peso do corpo quando em queda.

vértebras: idosos podem pode até diminuir de tamanho por fraturar as vértebras da coluna (corcunda de viúva).

colo do fêmur (osso único da coxa): outro ponto fraco e difíceis de cicatrizar, podendo levar à invalidez (50% deles não conseguem mais andar sozinhos).

hipocalcina: representa a presença de um nível anormalmente baixo de cálcio no sangue. A forma ligeira é bastante freqüente durante o primeiro ou segundo dia de vida nos recém-nascidos que têm um mau estado geral, sendo os prematuros os que correm um maior risco de desenvolver uma hipocalcemia mais grave. São causas:

súbita falta de cálcio procedente da mãe: surge pouco depois do parto.

altos níveis de fosfato no sangue: também podem ser causa, principalmente em crianças de mais idade e alimentadas com leite de vaca (mais do que com leite materno ou preparado), já que este possui um conteúdo em fosfato demasiado alto para eles. 

hipercalcemia: é uma concentração de cálcio no sangue superior a 10,5 mg por decilitro de sangue. Pode ser causada pelo:

aumento da ingestão de cálcio: pessoas que ingerem grandes quantidades de cálcio, como aqueles com úlceras pépticas (tomam leite e antiácidos com cálcio).

aumento da absorção gastrintestinal: uma grande dose de Vitamina D também pode afetar a concentração de cálcio no sangue ao aumentar de forma exagerada a absorção de cálcio procedente do trato gastrintestinal. 

É uma complicação séria e potencialmente letal que acompanha muitas afecções (doenças), sendo as causas, as moléstias malignas e o hiperparatireoidismo:

neoplasias: induz a reabsorção óssea por pressão direta das metástases sobre o osso ou através da liberação de substâncias químicas ou hormonais com capacidade osteolítica.

hiperparatireoidismo primário: 90% trás consigo um tumor benigno (adenoma) numa destas pequenas glândulas. Nos 10 % restantes, as glândulas simplesmente hipertrofiam-se e produzem demasiado hormônio. Em alguns casos raros o cancro das glândulas paratiróides é a causa do hiperparatireoidismo.

Vitamina K: o organismo armazena pouca quantidade, porém ajuda na manutenção dos ossos em idosos. É conhecida como a “vitamina da coagulação”, pelo fato de ser fundamental para esse fenômeno. Nos recém-nascidos, a principal forma de deficiência desta vitamina é a “Doença Hemorrágica do Recém-Nascido”, uma vez que a placenta não transmite as gorduras de modo adequado e a vitamina, a qual é lipossolúvel (dissolve na gordura), deixando o recém-nascido sem a protrombina (fator de coagulação), que exige a presença da vitamina em questão. Representa cada uma das três vitaminas de natureza oleosa, lipossolúveis, essenciais para o processo de coagulação sanguínea, produzidas por bactérias presentes no trato digestivo e absorvidas pela circulação sanguínea, a saber:

Vitamina A (caroteno ou retinol).

Vitamina D (calciferol).

Vitamina E (tocoferol ou alfatocoferol).

Vitamina A: sem as vitaminas, as reações metabólicas (transformações) ficariam tão lentas. É um micronutriente chamado quimicamente de retinol e armazenado, sobretudo no fígado, com as funções de:

É essencial ao crescimento e desenvolvimento do ser humano.

Atua também na manutenção da visão.

No funcionamento adequado do sistema imunológico (defesa do organismo contra doenças, em especial as infecciosas).

Mantém saudáveis as mucosas (cobertura interna do corpo que recobre alguns órgãos como nariz, garganta, boca, olhos, estômago) que também atuam como barreiras de proteção contra infecções.

Age como antioxidante (combate os radicais livres que aceleram o envelhecimento associados a algumas doenças).

Ela se apresenta com os seguintes aspectos:

betacaroteno: pigmento isomérico (pesos iguais / diferentes estruturas e características) do caroteno presente em legumes e frutas verde-escuros ou amarelo-escuros. É o precursor da Vitamina A desmontada que o corpo só monta quando tem necessidade, senão elimina suas sobras.

xeroftalmia: é a avitaminose relacionada com a carência de Vitamina A, provocando: visão deficiente a noite, sensibilidade a luz, redução do olfato e do paladar, ressecamento e infecção na pele, nas mucosas e estresse.

hipovitaminose A: outro termo é a “Deficiência de Vitamina A”, em nível dietético, bioquímico ou clínico, com repercussões sistêmicas que afetam as estruturas epiteliais (células da pele) de diferentes órgãos, sendo os olhos os mais atingidos.

Hemorragias

               Quando se fala em hemorragias têm-se uma idéia já bastante preocupante em relação a como estancá-la. Dentro das oriundas por Hemofilia, a importância tem relevo por serem de difícil controle, espontâneas ou causadas por pequenos traumatismos, devido à insuficiência da coagulabilidade do sangue.

               A falta de um fator de coagulação faz com que os Hemofílicos sangrem mais vezes e por mais tempo que os indivíduos com níveis normais destas proteínas. Isso não quer dizer que tais pessoas sangrem mais rápido ou que sangrem até morrer por pequenos traumas. O maior problema são as hemorragias internas, dentro do corpo, em locais não visíveis e são frequentes, principalmente nos músculos (hematomas) e nas articulações (hemartroses).

               Quando externas, na pele, provocada por algum machucado, aparecem manchas roxas ou sangramento. Mucosas (como nariz, gengiva, etc.) também podem sangrar. Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma ou sem nenhuma razão aparente. Os cortes na pele levam um tempo maior para que o sangramento pare.

Transfusões

               Por apresentarem as dificuldades coagulatórias no sangue, quem sofre desta doença está sujeito a constantes transfusões, tornando a população hemofílica como um “grupo de risco” devido ao surgimento de moléstias pouco conhecidas, aliada à insuficiência tecnológica para o diagnostico de alguns vírus (AIDS) que a contaminou profundamente, bem como, pela inexistência de outras modalidades de tratamento. Embora o avanço da medicina seja uma realidade, este cenário não está totalmente no passado, pois a maioria absoluta da população mundial de hemofílicos (75%) não dispõe dos medicamentos básicos para o tratamento desta patologia, ficando ainda sujeitos às transfusões de sangue, que lhes salvam ou tiram a vida.

LEMBRETES

As informações contidas neste artigo são da inteira responsabilidade de: Moriel Sophia – Sinaten 0880. Esta terapia auxilia o tratamento, mas não dispensa o “médico” e a presente sugestão somente deverá ser utilizada por alguém previamente diagosticada por um profissional da saúde. É permitida a reprodução total ou parcial, desde que citada a fonte.