PÊNFIGO FOLIÁCEO

Fogo Selvagem

 

Características

               O Pênfigo é uma doença autoimune rara da pele, por isso, os dermatologistas são os médicos mais bem equipados para diagnostica-la e trata-la.

               Clareando a sistemática de como esta doença se faz junto do ser humano, tem-se que é condição normal ao sistema imunológico produzir os anticorpos necessários para atacar vírus e bactérias nocivos, mantendo-nos saudáveis. Em pessoas com Pênfigo, no en­tanto, ocorre uma falha no funcionamento do sistema imunológico denominada de au­totolerância, condição esta que se dá quando o imunológico ataca e destrói por engano as células e tecidos saudáveis do próprio organismo.

Moriel Sophia – Cromoterapeuta

Sinaten 0880

              

               A primeira manifestação clínica é o aparecimento de bolhas cheias de líquido, intraepi­dérmicas (dentro da pele), de diâmetros diferentes, que se espalham pelo corpo todo e que surgem nas membranas das mucosas da: boca, vagina e pênis, na pele do tórax, rosto e couro cabeludo. Quando essas bolhas se rompem, surgem feridas no local que ficam em carne viva e que podem ocupar grandes áreas, acabando por servirem de porta de entrada para infecções.

               A característica dessas bolhas está no fato de que o sistema imune produz anticorpos contra as proteínas da pele, chamadas desmogleínas e que formam a cola que mantém as tais células agrupadas e intactas. Quando desmogleínas são atacadas, as células da pele são separadas umas das outras e o fluido que existe entre as células pode correr, for­mando bolhas que não cicatrizam.

               Não se sabe o que desencadeia a doença, entretanto, há evidências de que algumas pes­soas tenham predisposição genética para tal, embora sem que haja alguma indicação de que seja hereditária. Acredita-se, ainda, que agentes ambientais sejam os provocadores em pessoas geneticamente predispostas.

               Ela acomete preferencialmente adultos de ambos os sexos a partir da quinta década de vida, mas os casos tendem a diminuir depois dos 70 anos. Na infância e na adolescência a enfermidade costuma ser bastante rara.

               O que se observa é que algumas etnias são mais suscetíveis do que outras, como a co­munidade judaica da Europa Oriental e as pessoas de ascendência mediterrânea. No Brasil, há um tipo particular de pênfigo que ocorre com maior frequência e em pessoas que vivem nas florestas tropicais.

               Em casos raros, a doença pode ser desencadeada por certos medicamentos, sendo que, nesses casos, a doença geralmente desaparece quando a medicação é interrompida. O Pênfigo não é uma doença contagiosa, porém em se tratando de uma doença grave, se não for tratada a tempo pode levar à morte.

               Ainda não se conhece a causa exata da doença e dentre os já citados têm-se: fatores ge­néticos e imunológicos, infecção por vírus, o uso de certos medicamentos e a presença de outros agentes externos.

Tipos de pênfigo

               O tipo de Pênfigo que alguém pode desenvolver dependerá da camada na pele em que se formarão as bolhas e onde elas estarão localizadas no corpo. O tipo de anticorpo que ataca as células da pele também pode definir o tipo de doença presente. As bolhas ocor­rem na epiderme, perto da superfície da pele, a saber:

pênfigo vulgar: é o tipo mais comum nos Estados Unidos, sendo que as bolhas sua­ves aparecerem na pele e mucosas, com as feridas quase sempre começando na boca. As que se formam na camada profunda da epiderme são mais dolorosas. A pele fica empolada e frágil, podendo descascar apenas esfregando o dedo sobre ela. As bolhas normalmente curam sem cicatriz, mas manchas pigmentadas podem per­manecer por vários meses.

pênfigo vegetante: é uma variante de pênfigo vulgar com feridas espessas na virilha e nas axilas.

pênfigo foliáceo: tipo comum em áreas tropicais do Brasil, envolve feridas com cros­tas frágeis ou bolhas que frequentemente aparecem em primeiro lugar na face e couro cabeludo, sendo que mais tarde, no tórax e outras partes do corpo. Ao contrá­rio do tipo vulgar, bolhas não se formam na boca e sim na camada superior. As feri­das são superficiais e coçam, raramente dolorosas como bolhas de pênfigo vulgar.

pênfigo IgA: este tipo é diferente das outras formas, pois envolve um tipo de anti­corpo diferente e denominado de IgA, que ataca as células da superfície da epi­derme. A doença pode resultar em bolhas ou envolver saliências contendo pus. Esta é a forma menos prejudicial.

pênfigo paraneoplásico: doença rara, que ocorre em pessoas com certos tipos de câncer, incluindo alguns linfomas e leucemias. Muitas vezes, envolve úlceras graves na: boca e nos lábios, cortes e cicatrizes do revestimento dos olhos e pálpebras, e bolhas na pele. Esta doença é diferente do pênfigo vulgar e os anticorpos no sangue são diferentes. Testes especiais podem ser necessários para identificar este tipo em especial.

penfigóides: também é uma doença causada pela formação de bolhas autoimunes que resultaram de um ataque contra as células da pele por anticorpos da própria pes­soa. Entretanto, a penfigóide produz uma divisão nas células entre a epiderme e a derme causando bolhas rígidas e profundas que não quebram facilmente. O pen­figóide é visto com mais frequência em idosos, sendo que, tanto o pênfigo quanto o penfigóide são tratados com medicamentos semelhantes. Os casos graves podem ne­cessitar de tratamento diferente.

               Embora existam diversos subtipos dentre os apresentados, no Brasil ocorrem somente um subtipo que é denominado pênfigo foliáceo brasileiro ou fogo selvagem.

Sintomas da doença

               As bolhas começam geralmente na: boca e às vezes no nariz, aparecendo depois na pele. Rompem-se facilmente, dando origem a zonas vermelhas sangrentas, muito dolo­rosas, que infectam e mais tarde criam crosta. A pele aparentemente não afetada pode também criar bolhas depois de uma ligeira pressão. Quando as bolhas cobrem uma grande área do corpo, a extensa perda de pele pode levar a uma infecção bacteriana se­cundária e, por vezes, à morte.

Diagnóstico

               O diagnóstico precoce é fundamental, por ser grave a doença, de forma a inibir a sua evolução, sendo que muitas vezes ele se dá por exclusão em sendo uma doença rara. Baseia-se nas características das lesões bolhosas e no sinal de Nikolsky, que consiste no deslocamento das camadas inferiores da pele, quando sua superfície é comprimida ou friccionada. Outros recursos laboratoriais importantes são os exames de imunofluores­cência indireta e a biópsia realizada com um fragmento do tecido das lesões. É realizado em várias etapas:

exame visual: o dermatologista elaborará o histórico dos sintomas e realizará um exame físico, observando a aparência e localização das bolhas.

biópsia: é removida uma amostra de uma bolha e examinada sob o microscópio. O médico irá procurar separação celular, que é característica de pênfigo e também vai determinar a camada de pele na qual as células são separadas.

imunofluorescência direta: biópsia da pele é tratada em laboratório com um com­posto químico para encontrar os anticorpos anti-Desmogleína. Os tipos de anticor­pos encontrados podem determinar o tipo da doença.

imunofluorescência indireta: testará o nível de anticorpos no sangue, determinando o tipo de pênfigo e a gravidade da doença. Uma vez que o tratamento começa, este exame de sangue também pode ser usado para descobrir se o tratamento está funcio­nando.

Tratamento

               O objetivo do tratamento é reverter o processo de autoagressão dos anticorpos na pele e, consequentemente, a formação de bolhas. Inicialmente são ministradas doses elevadas de corticosteroides por via oral, pelas características anti-inflamatórias e imunossupressoras. A ação anti-inflamatória torna a região afligida isolada de inflamações e a imunossupressão é para abrandar a resposta/eficiência do sistema imunológico de forma a que ele pare de atacar o corpo. As doses vão sendo reduzidas aos poucos à medida que as lesões desaparecem, sendo que uma dose mínima deve ser mantida até o restabeleci­mento completo do paciente. Este tratamento deve acontecer durante o período da ma­nhã, a fim de simular a ação fisiológica das suprarrenais produtoras desta substancia.

               Outros medicamentos imunossupressores administrados durante longos períodos podem manter a doença sob controle, como também os antibióticos quanto às infecções a elas associadas. São também utilizados medicamentos de uso tópico, porém é necessário que estes sejam administrados de forma atenciosa, pois em sendo seu uso intensivo pode desencadear a candidíase (infecção por fungos), outra patologia.

               Alguns efeitos colaterais conhecidos com relação aos medicamentos constantes destes tratamentos têm-se:

cor­ticosteróides: podem au­mentar as chances de desenvolver infecções e causar: anemia, inflamação do fí­gado, náuseas, vómitos ou reações alérgicas. Além do que, causam também: cicatrização retardada, osteoporose, catarata, glaucoma, diabetes tipo II, perda de massa muscular, úlceras pépticas, inchaço da face e parte superior das cos­tas, retenção de água e sal.

maleato de enalapril: sabe-se que, o paciente com pênfigo é geralmente hipertenso e tem-se no enalapril uma contraindicação, uma vez que alguns estudos o apontam como um meio desencadeador do pênfigo.

               As feridas que se formam depois que as bolhas rompem precisam de cuidados especiais para evitar infecções e facilitar a restauração da epiderme.

               Podem demorar meses ou anos para as úlceras e bolhas desaparecerem, pois os anticor­pos permanecem no sangue por um longo tempo. Lesões na boca são lentas para curar. Bolhas na boca podem fazer com que a escovação dos dentes se torne dolorosa, dei­xando o indivíduo propenso a doenças da gengiva e perda dentária, sendo necessário o acompanhamento odontológico. Evitar alimentos condimentados, duros e ácidos também ajuda uma vez que esses alimentos podem irritar ou provocar a formação de bolhas.

Precauções

               Aos pacientes em tratamento e aqueles já recuperados é importante que pratiquem a fotoproteção, pois a doença piora com a exposição solar. O acom­panhamento com um especialista deve ser contínuo ao longo de dez anos, no mínimo. As orientações com relação ao tratamento terapêutico devem ser obedecidas em conjunto com o controle laboratorial com exames sorológi­cos específicos. Efeitos de outras doenças devem ser monitorados, como: infecções, diabetes e hipertensão.

Sintomas do pênfigo foliáceo

               Também conhecida como “fogo selvagem”, termo esse que lhe foi atribuído pelo quadro cutâneo, dado provavelmente pelos nativos brasileiros afetados pela doença, cujo sintoma principal de queimação (ar­dência) na pele e consequente à formação das bolhas.  Apresenta as características normais, as bolhas que se arrebentam muito facilmente, chegando a ser difícil encontrar bolhas intactas. Inicialmente aparecem nas zonas mais gordurosas do corpo, como: couro cabeludo, zona central do peito e das costas. Se não tratadas logo no início as bolhas se disseminarão por todo o corpo, po­dendo então dar origem a uma situação grave.

               No Brasil, o fogo selvagem acomete principalmente crianças e jovens das áreas rurais de algumas regiões. Sua principal característica é o aparecimento de bolhas superficiais na: cabeça, pescoço e tórax. Depois se espalham pelo corpo todo e arrebentam, dei­xando no lugar feridas abertas que criam crostas, doem e ardem como se tivessem sido provocadas por queimaduras. Outro marca importante dessa forma da doença é que as lesões jamais aparecem na mucosa oral.

               Alguns estudos em andamento por meio de uma parceria de mais de 25 anos, pesquisadores da Universidade de São Paulo – USP e da Universidade da Carolina do Norte, em Chapel Hill (Estados Unidos), analisam fatores que levem ao desenvolvi­mento da doença pênfigo foliáceo, como: ambientais, genéticos e imunológicos. Há suspeita de haver relação com a exposição constante a certos insetos hematófagos, particularmente: o flebótomo (vetor da leishmaniose, popularmente conhecido como mosquito-palha), o triatomíneo (vetor da doença de Chagas conhecido como barbeiro) e o simulídeo (borrachudo). Essa seria a explicação para os casos estarem mais concen­trados nas áreas próximas às regiões de desmatamento do País.

               No Brasil, a doença predomina nos estados do: Centro-Oeste, Minas Gerais, oeste de São Paulo, norte do Paraná e Distrito Federal, sendo rara na região nordeste e nos demais estados do sul.

SUGESTÃO CROMOTERÁPICA

SUGESTÃO CROMOTERÁPICA
COR	LOCAL / TRATAMENTO
VERMELHA	Frontal – 5 segundos (para trazer o indivíduo ao presente)
AZUL / ÍNDIGO	Timo (abrandar a ação dos linfócitos T em doenças autoimunes)
VERDE / VIOLETA / AZUL	Bolhas (combater as inflamações e infecções)
VERDE / AZUL	Corpo (refrescante perante as feridas abertas)
VIOLETA	Corpo (fortalecer o sistema imunológico)

LEMBRETES

Este artigo é da inteira responsabilidade de: Moriel Sophia – Cromoterapeuta – Sinaten 0880. A Cromoterapia auxilia o tratamento, mas não dispensa o “médico” e a presente sugestão somente deverá ser utilizada por aquele previamente diagnosticado por um profissional da saúde. Estas informações são de caráter educativo e é permitida a total reprodução. As fontes utilizadas na redação deste artigo originaram-se da Internet e foram suprimidas intencionalmente com o propósito de que o presente artigo não seja utilizado com outro objetivo a não ser o acima citado.